H I P E R T E N S I Ó N P U L M O N A R
A. Características. Puede ser secundaria a diversas enfermedades de base, como hipertensión venosa pulmonar (ej. Disfunción ventricular izquierda, estenosis mitral), hipoxemia crónica (ej. EPOC), cortocircuitos de izquierda a derecha (ej. CIA) o vasculopatías pulmonares (ej. TEP). También puede afectar a pacientes con hipertensión portal, infección por VIH, enfermedades vasculares del tejido conjuntivo, antecedente de consumo de anorexígenos (fenfluramina, dexfenfluramina), cocaína o anfetaminas (N Engl J Med 1997; 336:111). La HP primaria es una enfermedad infrecuente de etiología desconocida, caracterizada por un aumento de la PA pulmonar (media, > 25 mmHg en reposo o >30 mmHg con ejercicio) que no se puede atribuir a ninguna otra causa.
B. Manifestaciones Clínicas.
I. HP leve (PAPs 40 – 50 mmHg y PAPm 25 – 40 mmHg). Asintomática.
II. HP moderada (PAPs 50 – 60 mmHg y PAPm 40 – 55 mmHg). Disnea de esfuerzos y fatigabilidad fácil. En el examen físico puede encontrarse una onda A prominente del pulso venoso del cuello, un latido impulsivo paraesternal derecho, un soplo sistólico en el foco pulmonar, una acentuación del componente pulmonar del segundo ruido y un cuarto ruido ventricular derecho auscultable en la parte inferior del borde esternal derecho.
III. HP grave (PAPs > 60 mmHg y PAPm > 55 mmHg). Taquipnea, dolor retroesternal opresivo durante el esfuerzo, síncope y rara vez muerte súbita. Onda V prominente en el cuello, un tercer ruido derecho, soplos de regurgitación tricuspídea o pulmonar y signos de insuficiencia cardíaca derecha (hepatomegalia, edema periférico, ascitis).
C. Diagnóstico. La Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) se diagnóstica por exclusión. Es más frecuente en mujeres jóvenes que refieren disnea, fatiga y, en ocasiones, síncope. La evaluación debe incluir una radiografía de tórax, espirometría, pruebas de esfuerzo, ecocardiografía, gammagrafía V/Q y cateterismo de la arteria pulmonar.
D. Tratamiento. Es limitado. Típicamente, la evolución natural se caracteriza por deterioro hemodinámico con el paso del tiempo, sin cura conocida. La mediana de supervivencia después del diagnóstico es de aproximadamente 2,5 años, pero puede mejorar con tratamiento (N Engl J Med 1992;327:76).
I. Medidas de Apoyo. Oxígeno para pacientes hipoxémicos y administración cuidadosa de diuréticos cuando hay sobrecarga hídrica.
II. Vasodilatadores. Eficaces en algunos pacientes con HPP, pero es difícil predecir las respuestas individuales. Se recomienda una prueba inicial con vasodilatadores con control hemodinámico antes de embarcarse en un tratamiento a largo plazo (N Engl J Med 1997; 336:111). El tratamiento con vasodilatadores puede mejorar la hemodinamia pulmonar, la función ventricular derecha y la oxigenación de los tejidos, todo lo cual puede llevar a una mejoría clínica (Chest 1994;105:17S). Se ha efectuado pruebas de provocación de vasorreactividad con epoprostenol IV (prostaciclina), adenosina IV, antagonistas de los canales de calcio orales y óxido nítrico inhalado. El tratamiento a largo plazo con vasodilatadores orales, nifedipino (30 – 240 mg/día) o diltiazem (129-900 mg/día) prolonga la supervivencia de los pacientes que responden.
III. Anticoagulación. La warfarina ajustada para mantener un INR ~ 2,0 se recomienda para la mayoría de los pacientes con HPP, debido al mayor riesgo de trombosis microvascular, estasis venosa y limitación de la actividad física. Se ha comprobado que la warfarina mejora la supervivencia.
IV. Trasplante de pulmón o corazón y pulmón. Es la alternativa terapéutica para pacientes seleccionados. Incluso con disfunción ventricular derecha grave mejora considerablemente después del trasplante pulmonar unilateral o bilateral. El trasplante está indicado para pacientes de la clase funcional III o IV de la NYHA, con presión auricular derecha media mayor que 15 mmHg, presión arteria pulmonar media mayor que 55 mmHg e índice cardíaco menor que 2 l/min/m2. Los registros estadístico de supervivencia a 1,2 y 3 años para HPP después del trasplante pulmonar son del 65%, 55% y 44%, respectivamente.
A. Características. Puede ser secundaria a diversas enfermedades de base, como hipertensión venosa pulmonar (ej. Disfunción ventricular izquierda, estenosis mitral), hipoxemia crónica (ej. EPOC), cortocircuitos de izquierda a derecha (ej. CIA) o vasculopatías pulmonares (ej. TEP). También puede afectar a pacientes con hipertensión portal, infección por VIH, enfermedades vasculares del tejido conjuntivo, antecedente de consumo de anorexígenos (fenfluramina, dexfenfluramina), cocaína o anfetaminas (N Engl J Med 1997; 336:111). La HP primaria es una enfermedad infrecuente de etiología desconocida, caracterizada por un aumento de la PA pulmonar (media, > 25 mmHg en reposo o >30 mmHg con ejercicio) que no se puede atribuir a ninguna otra causa.
B. Manifestaciones Clínicas.
I. HP leve (PAPs 40 – 50 mmHg y PAPm 25 – 40 mmHg). Asintomática.
II. HP moderada (PAPs 50 – 60 mmHg y PAPm 40 – 55 mmHg). Disnea de esfuerzos y fatigabilidad fácil. En el examen físico puede encontrarse una onda A prominente del pulso venoso del cuello, un latido impulsivo paraesternal derecho, un soplo sistólico en el foco pulmonar, una acentuación del componente pulmonar del segundo ruido y un cuarto ruido ventricular derecho auscultable en la parte inferior del borde esternal derecho.
III. HP grave (PAPs > 60 mmHg y PAPm > 55 mmHg). Taquipnea, dolor retroesternal opresivo durante el esfuerzo, síncope y rara vez muerte súbita. Onda V prominente en el cuello, un tercer ruido derecho, soplos de regurgitación tricuspídea o pulmonar y signos de insuficiencia cardíaca derecha (hepatomegalia, edema periférico, ascitis).
C. Diagnóstico. La Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) se diagnóstica por exclusión. Es más frecuente en mujeres jóvenes que refieren disnea, fatiga y, en ocasiones, síncope. La evaluación debe incluir una radiografía de tórax, espirometría, pruebas de esfuerzo, ecocardiografía, gammagrafía V/Q y cateterismo de la arteria pulmonar.
D. Tratamiento. Es limitado. Típicamente, la evolución natural se caracteriza por deterioro hemodinámico con el paso del tiempo, sin cura conocida. La mediana de supervivencia después del diagnóstico es de aproximadamente 2,5 años, pero puede mejorar con tratamiento (N Engl J Med 1992;327:76).
I. Medidas de Apoyo. Oxígeno para pacientes hipoxémicos y administración cuidadosa de diuréticos cuando hay sobrecarga hídrica.
II. Vasodilatadores. Eficaces en algunos pacientes con HPP, pero es difícil predecir las respuestas individuales. Se recomienda una prueba inicial con vasodilatadores con control hemodinámico antes de embarcarse en un tratamiento a largo plazo (N Engl J Med 1997; 336:111). El tratamiento con vasodilatadores puede mejorar la hemodinamia pulmonar, la función ventricular derecha y la oxigenación de los tejidos, todo lo cual puede llevar a una mejoría clínica (Chest 1994;105:17S). Se ha efectuado pruebas de provocación de vasorreactividad con epoprostenol IV (prostaciclina), adenosina IV, antagonistas de los canales de calcio orales y óxido nítrico inhalado. El tratamiento a largo plazo con vasodilatadores orales, nifedipino (30 – 240 mg/día) o diltiazem (129-900 mg/día) prolonga la supervivencia de los pacientes que responden.
III. Anticoagulación. La warfarina ajustada para mantener un INR ~ 2,0 se recomienda para la mayoría de los pacientes con HPP, debido al mayor riesgo de trombosis microvascular, estasis venosa y limitación de la actividad física. Se ha comprobado que la warfarina mejora la supervivencia.
IV. Trasplante de pulmón o corazón y pulmón. Es la alternativa terapéutica para pacientes seleccionados. Incluso con disfunción ventricular derecha grave mejora considerablemente después del trasplante pulmonar unilateral o bilateral. El trasplante está indicado para pacientes de la clase funcional III o IV de la NYHA, con presión auricular derecha media mayor que 15 mmHg, presión arteria pulmonar media mayor que 55 mmHg e índice cardíaco menor que 2 l/min/m2. Los registros estadístico de supervivencia a 1,2 y 3 años para HPP después del trasplante pulmonar son del 65%, 55% y 44%, respectivamente.
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